Formen von LKG-Fehlbildungen

Funktionsstörungen bei LKG-Fehlbildungen

Im Laufe einer Behandlung von LKG-Fehlbildungen können Wachstumsprobleme des Kiefers auftreten. Häufig werden dafür genetische Ursachen, mangelhaftes Wachstumspotential oder postoperative Narbenbildungen angeschuldigt und damit als schicksalhaft angesehen.

Zahlreiche Autoren, darunter insbesondere die Professoren Eschler, Schilli und Delaire haben erkannt, dass die Muskulatur des Gesichtes und des Rachens einen entscheidenden Einfluss auf das Gesichtswachstum ausüben. Ursächlich ist die Tatsache, dass um den 40igsten Tag der Schwangerschaft - aus bisher ungeklärten Gründen - die Muskeln des Mittelgesichtes bei Lippenspalten und die Muskeln des Rachens bei Gaumenspalten sich nicht an der dafür vorgesehenen Stelle anheften.

Dies hat bereits während der Schwangerschaft eine ausgeprägte Fehlfunktion der betroffenen Muskeln zur Folge, was sich in einer Deformierung der Weichteile und der Knochen des Gesichts ausdrückt. Wichtig ist in diesem Zusammenhang, dass Haut, Schleimhaut und sämtliche Muskeln vorhanden sind; sie befinden sich lediglich an der falschen Stelle. Es handelt sich also nicht um eine Defektfehlbildung, sondern um eine Dislokationsfehlbildung

Primärversorgung

Primäroperationen 1 - Lippenoperation

1963 forderte Schilli die sorgfältige Rekonstruktion des Musculus orbicularis oris in der Behandlung von LKG-Spalten und wies erstmalig auf die Bedeutung der Gesichtsmuskulatur als maßgeblich für das Mittelgesichtswachstum hin. 1972 zeigte Delaire die Wichtigkeit der paranasalen mimischen Muskulatur des Mittelgesichtes bezüglich des Gesichtswachstums und entwickelte auf der Basis von anatomischen Studien und Wachstumsabläufen ein operatives funktionsorientiertes Behandlungskonzept. In umfangreichen Nachuntersuchungen zeigte sich, dass durch sorgfältige Rekonstruktion der paranasalen und perioralen Muskulatur nicht nur die Entwicklung des Mittelgesichtes, sondern auch die Ästhetik deutlich verbessert werden kann. (Joos 1987, 1989, 2000) (>> Literatur) ,)

Primäroperationen 2 - Lippenoperation   Prinzip

Das wichtigste bei dieser Operation besteht darin, die um den 40.Tag der Schwangerschaft nicht erfolgte Vereinigung der einzelnen Muskeln des Gesichtes, der Nase und der Lippe nachzuholen. Dafür werden entsprechende Schnitte in der Haut und der Schleimhaut in der Art gelegt, dass die darunterliegende Muskulatur nicht verletzt wird. Danach werden Muskulatur und Weichgewebe gelöst und neu vereinigt, sodass die Muskeln an die richtige Stelle gebracht werden. Dies bedeutet, dass der durch die Spaltbildung unterbrochene Muskelring des Mittelgesichtes und der Lippe geschlossen wird. Es wird auf schonende Art die Fehlstellung der Muskulatur korrigiert. Zusätzlich wird die Nase in spezieller Art und Weise gelöst und die darin liegenden Knorpel neu ausgerichtet. Im Mund wird nach Lösung der Schleimhaut die Kieferspalte mit Schleimhaut verschlossen und ein Mundvorhof gebildet, der die Beweglichkeit der Lippe gewährleistet.

Primäroperationen 3 - Gaumenoperation   Prinzip

Bei der Gaumenoperation verschließen wir den harten und den weichen Gaumen in einer Operation. Dabei werden die Nasengänge mit der Nasenschleimhaut, die Mundschleimhaut und im Bereich des weichen Gaumens die Muskulatur und das Weichgewebe gelöst und an die richtige Stelle gebracht. Dies bedeutet, dass der durch die Spaltbildung unterbrochene Muskelring des Rachens auf schonende Art geschlossen wird. Dadurch wird die Trennung von Mund- und Nasenhöhle erreicht und auch die Belüftung des Mittelohres weitgehend normalisiert.

Primäroperationen 4 - Prinzip der   Kieferspaltosteoplastik

Die Kieferspaltosteoplastik ist in ca. 60 Prozent der Patienten mit LKG-Spalten erforderlich. Bei ca. 40 Prozent der Kinder ist nach muskulärer Rekonstruktion ein spontaner Verschluss möglich. Die Zeitwahl der Osteoplastik bei LKG-Spalten ist seit den Arbeiten von Härle (1971), Koberg (1973), Bergland und Semb geklärt. Es hat sich eindeutig gezeigt, dass der Zeitpunkt nach Durchbruch der seitlichen Schneidezähne mit ca. 7 bis 9 Jahren der günstigste ist. Ein Vorteil besteht darin, dass nach erfolgter Osteoplastik sehr rasch die KFO-Behandlung eingeleitet werden kann und dadurch eine Eingliederung sämtlicher angelegter Zähne ermöglicht wird. Das häufig bei der primären Osteoplastik beobachtete Phänomen der Spanresorption kann dadurch ebenfalls vermieden werden. Ein weiterer entscheidender Vorteil der früh-sekundären Osteoplastik besteht darin, dass gleichzeitig eine Neuordnung der perioralen und perinasalen Muskulatur durchgeführt werden kann, falls dies nicht mit der Primäroperation erfolgte und damit das noch vorhandene Wachstumspotential im Mittelgesicht ausgenützt werden kann.

Korrekturoperationen

Sind die Primäroperationen nicht nach wachstumsphysiologischen Gesichtspunkten durchgeführt worden, ergeben sich nicht selten komplexe Wachstumsstörungen. Diese können sämtliche Strukturen des Gesichtes betreffen, wie z.B. Nase, Lippe, Oberkiefer, Unterkiefer, Gaumen oder Sprache. Entsprechende Korrekturoperationen können auch zu späteren Zeitpunkten erfolgen. Es muss dann eine individuelle Beratung und interdisziplinäre Therapieplanung durchgeführt werden, um die einzelnen Behandlungsschritte aufeinander abzustimmen. Diese können sowohl Korrekturen der Muskulatur, des Weichgewebes, des Skeletts als auch der Zähne betreffen. Da hierfür zahlreiche unterschiedliche Operations- und Behandlungsverfahren zur Verfügung stehen, kann dies nur durch eine persönliche Beratung erörtert werden.

Interdisziplinäres Konzept für
  LKG-Fehlbildung

Die Lippen-Kiefer-Gaumenfehlbildung erfordert für eine erfolgreiche Behandlung ein interdisziplinäres Behandlungsteam, das sich auf ein gemeinsames Behandlungskonzept festgelegt hat. In den Bereichen Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie, HNO mit Pädaudiologie, Kieferorthopädie, Pädiatrie, Logopädie und Zahnheilkunde wird in interdisziplinären Sprechstunden die individuelle Therapie für jeden Patienten festgelegt. Nach Abschluss der Primäroperationen wird die Entwicklung des Kindes in jährlichen Kontrolluntersuchungen beobachtet und - falls notwendig - weitere Schritte eingeleitet. Diese Betreuung erfolgt in der Regel bis zum Erreichen des 18. Lebensjahres.

Zeitpunkt	Isolierte Gaumenspalte	Einseitige LKG	beidseitige LKG
In den ersten Lebenstagen	Beratung Ernährung, Verhalten, Stillen	Beratung Ernährung, Verhalten, Stillen	Beratung Evt. Trinkplatte bei extremen Fällen
3. - 4. Monat über 5 kg		Kompletter Verschluss Lippe, Nase, Kiefer Hörtest, evt. Paukenröhrchen bei OP	Kompletter Verschluss Lippe, Nase, Kiefer Beidseitig in einer Operation Hörtest, evt. Paukenröhrchen bei OP
4. - 8. Monat	Hörtest, evt. Paukenröhrechen	Ohrkontrolle	Ohrkontrolle
ca. 7. - 9. Monat	Verschluss Velum und Hartgaumen	Verschluss Velum und Hartgaumen in einer Operation	Verschluss Velum und Hartgaumen in einer Operation
ab dem 1. Jahr	Logopädische Beratung	Logopädische Beratung	Logopädische Beratung
ab dem 3. Jahr	Evt. Logopädie Therapie	Evt. Logopädie Therapie	Evt. Logopädie Therapie
vor der Einschulung	Eventuell Velopharynxplastik (ca. 1%)	Eventuell Velopharynxplastik (ca. 1%)	Eventuell Velopharynxplastik (ca. 1%)
zwischen 5 - 9 Jahren	Kieferorthopädische Ausformung Oberkiefer	Kieferorthopädische Ausformung Oberkiefer	Kieferorthopädische Ausformung Oberkiefer
zwischen 7 - 9 Jahren (abhängig vom Zahnbruch)		Kieferspaltosteoplastik falls erforderlich ca. 60%	Kieferspaltosteoplastik beidseitig falls erforderlich ca. 80%
9 Jahre - Wachstumsende	Kieferorthopädische Behandlung	Kieferorthopädische Behandlung	Kieferorthopädische Behandlung
bei Wachstumsende		Korrekturoperationen falls erforderlich	Korrekturoperationen falls erforderlich

LKG-Fehlbildungen - Welche   Behandlungsmethode?

Die von ‚Shaw et al. 2000' publizierte Eurocleftstudie zeigt, dass in den einzelnen Spaltzentren sehr unterschiedliche Behandlungsprotokolle praktiziert werden. Unter Berücksichtigung der Reihenfolge des Zeitplanes und der Operationstechniken führen 201 registrierte Zentren 194 verschiedene Protokolle durch. Als Ergebnis zeigte sich, dass die Auswahl der Behandlungsmethodik eher traditionelle, sozial- und berufspolitische Motivation hat und nicht auf wissenschaftlichen Studienergebnissen basiert.
Die klassischen chirurgischen Konzepte reichen von einem schrittweisen Verschluss der Lippenspalten über eine sogenannte Lippenadhäsion im Bereich des Nasenbodens oder aber im Bereich des Lippenrotes mit sekundärem Verschluss der Restspalte bis zu den neueren geometrischen oder Rotations-Verfahren z.B. nach Millard oder Pfeifer.
Von Hotz (1969), Rosenstein und Jacobson (1967) wurde die präoperative kieferorthopädische Behandlung von LKG-Fehlbildungen mittels Gaumenplatte in die moderne Kieferorthopädie eingeführt. Trotz intensiver kieferorthopädischer Bemühungen, konnten die Fehlentwicklungen der Kiefer und der Nase nicht verhindert werden und bedurften in der Regel mehrerer Korrekturen, sowohl der Weichteile wie auch des Skelettes, nach Abschluss des Wachstums. (Göz 1987, Jonas 1986, Ross 1987, Joos 1987).
Latham (1980) und Millard et al. (1988, 1999) versuchten durch aktive kieferorthopädische Geräte das Wachstum zu verbessern, jedoch zeigten spätere Untersuchungen, dass damit eine dreidimensionale Wachstumsstörung mit einher ging (Henkel 1997, Henkel und Gundlach 1998).
Dies legt den Schluss nahe, dass andere Faktoren für das Wachstum maßgeblich sind als bislang angenommen. Als Konsequenz zahlreicher wissenschaftlicher Untersuchungen ergibt sich ein entwicklungs- und funktionsorientiertes Operationskonzept, welches neben der Rekonstruktion der Gesichts- und der Rachenmuskulatur auch die Wiederherstellung der facialen Einheiten (Muskel-Periost-Apparat im Mittelgesicht, Nase, Mundvorhof, Gingivo- und Alveolarfortsatzplastik sowie Gaumenmuskulatur) zum Ziel hat - und dadurch eine Normalisierung des Gesichtswachstums erreicht wird.

Falls Sie weitere Fragen haben, können diese in einem persönlichen Gespräch geklärt werden.
(Tel.: 0203/508-56040)

Joos U : Long-term results after repair of unilateral cleft lip alveolus und palate. Oral and maxillofacial surgery clinics of North America Volume 12, Number. 3, August 2000 >> Literatur